Die Ursache der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) ist sehr wahrscheinlich eine fehlgesteuerte Immunreaktion. Dabei bekämpft das Immunsystem körpereigene Strukturen der Nervenzellen.
Was genau die Ursachen für diese Fehlsteuerung des Immunsystems bei CIDP sind, ist nicht abschließend geklärt. Eine Vermutung ist, dass es nach einer überstandenen Infektion zu einer Kreuzreaktion kommen kann, sodass das Immunsystem körpereigene Strukturen der Nerven angreift. Eine vorherige Infektion kann aber nicht bei allen CIDP-Betroffenen nachgewiesen werden.
Zudem wird eine genetische Komponente vermutet: bisher konnte aber noch kein eindeutig verantwortlicher Gendefekt bei CIDP identifiziert werden.
