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Die chronische inflammatorische demyelinisierende
Polyneuropathie (CIDP)

Was ist CIDP?

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, kurz CIDP, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Bestandteile des peripheren Nervensystems angegriffen werden. Dies äußert sich in Muskelschwäche und Empfindungsstörungen. Betroffen sind in der Regel stärker die Beine, weniger die Arme. 

CIDP ist eine langsam fortschreitende Krankheit des peripheren Nervensystems,  also der Nerven außerhalb des Gehirns und Rückenmarks.

Fehlgeleitete Immunreaktionen führen zu Entzündungen der Nerven und dadurch zu Störungen in der Informationsweiterleitung in den Nerven.

CIDP äußert sich in einer fortschreitenden Muskelschwäche sowie Gefühlsstörungen in Armen und Beinen.

Wer ist von CIDP betroffen?
 

Männer sind häufiger betroffen als Frauen:1

  • 62 % Männer
  • 38 % Frauen

Wie häufig tritt CIDP auf?
 

CIDP ist eine seltene Krankheit mit einer Häufigkeit (Prävalenz) von etwa 2,8 pro 100.000 Personen. CIDP ist aber die häufigste behandelbare chronische Neuropathie weltweit.2

In welchem Alter tritt die Krankheit auf?

CIDP kann generell in jedem Alter auftreten. Häufig beginnt die Symptomatik jedoch zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Das mittlere Alter bei Symptombeginn liegt bei 50 Jahren.3

Symptome bei CIDP

Typische CIDP-Symptome sind sensorische und motorische Störungen in Armen und Beinen. Sensorische Störungen äußern sich als Kribbeln und Taubheitsgefühl, motorische Störungen können als Ausfall von Reflexen, Schwäche oder gar Lähmungen auftreten. Die Symptome bei CIDP treten in der Regel gleichzeitig in beiden Körperseiten auf und halten länger als 8 Wochen an.

CIDP-Symptome im Überblick

treppe

Motorik

  • Muskelschwäche
  • Muskelatrophie
  • Muskelkrämpfe
MotorikSensorik

Motorik und Sensorik

  • Koordinationsstörungen
  • Einschränkung der Feinmotorik, wie z. B.
    • Probleme beim Bekleiden (Knöpfe zu- und aufmachen, Schuhe binden)
    • Schwierigkeiten, Bewegungen zu steuern und aufeinander abzustimmen
  • Gleichgewichtsprobleme
  • Gangunsicherheit
    • Probleme beim Treppensteigen und Aufstehen von einem Stuhl
  • Fehlen eines oder mehrerer Reflexe und verminderte Sehnenreflexe
Sensorik

Sensorik

  • Gefühls- oder Wahrnehmungsstörungen
  • Gestörtes Temperaturempfinden
  • Sehen von Doppelbildern, Schluck- oder Hörstörungen
  • Schmerzen
  • Parästhesie = unangenehme, aber primär/eigentlich nicht schmerzhafte Körperempfindung, die nicht durch adäquate/angemessene Reize ausgelöst wird, wie z. B.:
    • Taubheitsgefühl
    • Kribbeln in Händen und Füßen
    • Brennendes Gefühl
Müdigkeit

Fatigue

Außerordentlicher körperlicher, geistiger und seelischer Erschöpfungszustand und nachlassende Ausdauer, die über einfache Müdigkeit hinaus geht. Sie geht oft mit chronischen Entzündungsprozessen wie bei CIDP einher.

CIDP-Symptome kurzgefasst 

  • Fortschreitende Muskelschwäche und Gefühlsstörungen
  • Chronisch (mind. 8 Wochen anhaltend)
  • Symmetrische Beteiligung der oberen und unteren Extremitäten/Gliedmaßen
  • Verminderte Sehnenreflexe oder sogar Fehlen von Reflexen (Areflexie) in allen betroffenen Extremitäten

CIDP-Ursachen

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die Ummantelung (Myelinscheiden) von Nervenzellen des peripheren Nervensystems angreift. Dadurch wird die Signalübertragung in den Nervenzellen gestört.

Was passiert bei CIDP im Körper?

Die Myelinscheide (oder Myelinschicht) ist eine Art Isolierschicht, die die Nervenfaser umschließt und dafür sorgt, dass elektrische Impulse schnell und effektiv weitergeleitet werden. Das fehlgeleitete Immunsystem verursacht eine andauernde Entzündung (chronische Inflammation) im Bereich der Myelinscheide, die zu deren Schädigung führen kann.

Gesunde Nervenzelle

gesunder Nerv

Intakte Myelinscheide > intakte Reizweiterleitung > schnelle und fehlerlose Informationsübertragung

Geschädigte Nervenzelle

geschädigter Nerv

Geschädigte Myelinscheide > gestörte Reizweiterleitung > langsame Informationsübertragung

In der Folge kommt es zu einer Verlangsamung der Reizweiterleitung und damit zu Einschränkungen von Sensorik (Sinneswahrnehmungen) und Motorik (Bewegung). 

Zunächst sind die Beschwerden von CIDP eher geringgradig störend, im Verlauf der Erkrankung kann es aber zu Lähmungen, Verlust der Reflexe, gestörtem Temperaturempfinden, Schluck-, Seh- und Hörstörungen sowie zu einer erheblichen Einschränkung der Beweglichkeit und Mobilität kommen.

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Was ist das periphere Nervensystem?

Mit dem Begriff „peripheres Nervensystem“ bezeichnet man alles, was zum Nervensystem gehört, mit Ausnahme des Gehirns und des Rückenmarks (diese gehören zum zentralen Nervensystem). Das periphere Nervensystem liegt also außerhalb des Schädels und des Bereichs der Wirbelsäule.

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CIDP-Diagnose

Die korrekte und frühzeitige Diagnose ist entscheidend für die Auswahl der optimalen CIDP-Therapie. Jedoch ist es aufgrund der Vielfalt der Symptome und des individuellen Krankheitsverlaufs nicht ganz einfach, CIDP zu erkennen. Häufig wird CIDP mit anderen entzündlichen Polyneuropathien wie dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) verwechselt. 

Um eine CIDP-Diagnose stellen zu können, müssen

  • die Symptome mindestens 8 Wochen andauern, um als chronisch zu gelten, und
  • verschiedene klinische, neurologische (elektrodiagnostische) und labortechnische Untersuchungen durchgeführt werden.
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Delfina, CIDP-Patientin

Fotocredits: Katrin Chodor

Rückenschmerzen, Frösteln und Empfindungsstörungen ganz normale Beschwerden? 

Im Podcast-Interview mit dem Experten auf dem Gebiet der Seltenen Erkrankungen Prof. Martin Mücke und Moderator Daniel von Rosenberg spricht Delfina über ihren steinigen Weg zur Diagnose.

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CIDP-Behandlung

CIDP ist eine chronische Krankheit mit einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf und bedarf in der Regel einer lebenslangen Therapie. Chronisch bedeutet, dass die CIDP-Symptome mindestens  8 Wochen anhalten.

Bei der Behandlung von CIDP unterscheidet man zwischen

  • Akuttherapie, deren Ziel die Verbesserung der akuten Symptomatik ist, und
  • Erhaltungstherapie, die langfristig weitere Schübe oder Rückfälle vermeiden und körperliche Funktionen erhalten soll.

Die optimale CIDP-Behandlung kann sich von Patient:in zu Patient:in unterscheiden, je nach individuellen Bedürfnissen sowie Form und Ausprägung von CIDP.

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Leben mit CIDP

Ein erfülltes Leben trotz Diagnose CIDP

Kevin hat durch die Diagnose einen neuen Blick auf sein Leben bekommen. Er sieht viele Dinge gelassener als früher und fokussiert sich auf das Wichtige im Leben.

Kevins Geschichte

Quellen
  1. Michaelides A. et al. Pain Ther. 2019;8(2):177–185.
  2. Broers MC. et al. Neuroepidemiology. 2019;52(3–4):161–172. 
  3. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. CIDP Informationsseite. Stand 2021. Verfügbar unter: https://rarediseases.org/rare-diseases/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathy/. Letzter Zugriff: 06.12.2023.

C-APROM/DE/IG/0038
EXA/DE/RDG/0425